Falsa ictiosis

Una niña de 7 años con atopia (eccema y asma) se quejaba desde hacía un año de fatiga muscular intensa al realizar esfuerzos y dolor en ambas extremidades inferiores.

Las pruebas de laboratorio fueron normales, salvo un aumento brusco de la CK. En segundo lugar, se desarrollaron unos síntomas cutáneos completamente diferentes de su dermatitis atópica conocida y de larga evolución: placas ictiosiformes discretamente infiltradas desde el abdomen hasta las raíces de las 4 extremidades, asociadas a una pigmentación de los párpados y a un aspecto infiltrado y queratósico de los pliegues ungueales de los dedos de las manos (fotos 1, 2 y 3).

Las pruebas musculares seguían siendo anómalas, al igual que los niveles de CK. La resonancia magnética y la biopsia muscular mostraron una inflamación muscular difusa. La biopsia cutánea reveló un infiltrado inflamatorio dérmico y depósitos de calcio inespecíficos.

Por último, hay anticuerpos MI2. El tratamiento inmunodepresor intensivo (tratamiento general con corticoesteroides e inhibidores de las JAK) condujo a la desaparición de los síntomas musculares y a una mejora de los signos cutáneos, pero no impidió la aparición de placas de calcinosis en zonas previamente ictiosiformes (foto 4).