Infiltración cutánea cervical congénita atípica

Dermatologie pédiatrique

Dra. Emmanuelle BOURRAT

Hospital Saint-Louis

El caso clínico
¡Ahora te toca a ti!
Co-prescripción y consejos

Presentación del caso clínico

Este niño nació con una mancha eritematosa ligeramente infiltrada en la nuca, que se extendía ligeramente por la parte superior de la espalda, el cuero cabelludo occipital y la región laterocervical derecha, que se consideró un angioma planar. Se consultó en urgencias al mes de vida porque la lesión era ligeramente progresiva en superficie y grosor y preocupaba a los padres. El parto fue eutócico, el peso al nacer estaba dentro de los límites normales y la revisión biológica estándar, la radiografía de tórax y la ecografía abdominal fueron normales.

Se propuso una biopsia cutánea. El niño fue visto de nuevo rápidamente, ya que la lesión progresaba en la superficie y se volvía sensible a la palpación. El TP y las plaquetas permanecieron normales, el fibrinógeno disminuyó a 1,7 g/l y el dímero D aumentó a 4000 y luego a 13 600 ng/ml.

No hay ningún cuestionario disponible.

Tratamiento

Los angiomas en penacho deben ser objeto de un seguimiento regular, tanto clínico como biológico, y hay que instruir a los padres para que vuelvan a consultar rápidamente en caso de aumento de volumen o de aparición de dolor, lo que indica la aparición de un fenómeno de Kasabach-Merritt, que constituye una urgencia terapéutica.Los tratamientos convencionales (ticlopidina + ácido acetilsalicílico, corticoesteroides, interferón alfa, vincristina, pentoxifilina, etc.) son a menudo insuficientes, y el sirolimus parece ser una alternativa interesante.

Mensaje del experto

Cualquier lesión de aspecto vascular en un lactante que no cumpla los criterios clínicos de un hemangioma infantil o un angioma plano requiere un tratamiento especializado para descartar un tumor o una malformación vascular más raros.

Referencias:

^{Wang H et al. Sirolimus como terapia inicial para el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho.}^{Pediatr Dermatol. 2018 Sep;35(5):635-638.}