Infiltración cutánea rápidamente progresiva

Niña preadolescente de 11 años que acude al servicio de urgencias por un edema esclerótico del tronco que progresa rápidamente, causando dolor importante y deterioro funcional. Su único antecedente médico era una agenesia congénita de ambos dedos gordos del pie, que nunca se había investigado en su país de origen.

A los pocos días, se desarrollaron espontáneamente placas infiltradas en el tronco y las raíces de las extremidades. Eran muy duras, dolorosas al tacto y calientes. Este aspecto de «chapa ondulada» más que de «piel de naranja» provocó rigidez, escoliosis y limitación de la movilidad cervical en todos los planos, así como incapacidad para levantar el miembro superior izquierdo. No presentaba signos sistémicos ni extracutáneos, ni síndrome inflamatorio biológico, ni eosinofilia en la sangre periférica, y un análisis infeccioso exhaustivo dio negativo.

La ecografía y la resonancia magnética confirman una infiltración hipodérmica y muscular heterogénea de las zonas afectadas. Las radiografías de las extremidades mostraron exostosis, desmineralización y anomalías de los metatarsianos y las falanges, lo que ayudó a orientar el diagnóstico y evitar una biopsia cutánea.